Hemofilia A adquirida

Hemofilia A adquirida

Edición:
Precio:
20€

Autor:
Puntuación:
5
Analizado el 20 noviembre, 2017
Última edición:20 noviembre, 2017

Reseña:

Las coagulopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades hemorrágicas que afectan los diferentes mecanismos de la coagulación. Se dividen en coagulopatías congénitas, si se adquieren con el nacimiento, y adquiridas, si las contraemos a lo largo de nuestra vida.

Introducción

La hemofilia A adquirida se manifiesta con un déficit de factor VIII en individuos con hemostasia previamente normal. Es debida a la producción de autoanticuerpos contra el factor VIII. Dichos autoanticuerpos son de naturaleza predominantemente policlonal, de subclase IgG4, aunque también pueden ser de naturaleza monoclonal de tipo IgA e IgM.

La incidencia es de 0,2-1 por un millón de personas al año, aunque debido a la dificultad para su diagnóstico, puede estar infraestimada. La edad de aparición es en torno a los 50 años y afecta a ambos sexos por igual, aunque en un 13% es secundario al embarazo.

Las principales causas que se han identificado son enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, enfermedad inflamatoria intestinal), tras el embarazo y debido a fármacos.

Clínica

Los pacientes con hemofilia A adquirida con frecuencia presentan sangrado espontáneo y sin historia previa de sangrado, que a menudo es grave y pone en riesgo la vida o a una extremidad. Estos pacientes son mas propensos a presentar diátesis hemorrágica mas grave que los pacientes con hemofilia A y un inhibidor.

Los sitios frecuentes de sangrado son los tejidos blandos y las membranas mucosa. En contraste con los pacientes con hemofilia A congénita, las hemartrosis y los sangrados musculares y del sistema nervioso central son muy poco frecuentes.

Diagnóstico

Los pacientes con hemofilia A adquirida presentan un TTPA prolongado y un TP normal. La presencia de un TTPA prolongado en una mezcla 1:1 entre la del paciente y la de plasma normal establece el diagnóstico de un anticoagulante circulante.

Una vez que la identidad de un inhibidor se ha establecido, su título se determina con el empleo del ensayo Bethesda. El título del inhibidor se define como la dilución del plasma del paciente que produce inhibición de 50% de la actividad del factor VIII y que se expresa como unidades Bethesda por ml (BU/ml). Los inhibidores se clasifican como de título bajo o de título alto cuando los títulos son <5 BU/ml o >5 BU/ml, respectivamente.

Tratamiento

El tratamiento encaminado a detener los episodios hemorrágicos se basa en la administración de concentrados de factor VIII o agentes by-pass.

  • Concentrados de factor VIII: los pacientes con un título de inhibidor de factor VIII menor de 5 BU/ml se tratan de manera exitosa, sin embargo aquellos con títulos >10 BU/ml generalmente no responden.
  • Agente by-pass: conducen al mecanismo de la coagulación a través de la vía extrínseca. Se utilizan para el tratamiento de los pacientes con un título alto de un inhibidor. Dos agente son los que se utilizan, el factor VII activado recombinante y el agente bypassing del inhibidor del factor VIII derivado del plasma (FEIBA), también denominado concentrado del complejo de protrombina activada.

El rango de dosis recomendada de rFVIIa es de 70 a 90 μg/kg repetida cada 2 a 3 horas hasta que la hemostasia se alcance.

La dosis recomendada de concentrado de complejo de protrombina activada (FEIBA) depende del tipo de sangrado según Williams:

  • En la hemorragia articular: 50 U/kg a intervalos de 12 horas, que se pueden aumentar a dosis de 100 U/kg.
  • Hemorragia de membranas mucosas: 50 U/kg a intervalos de 6 horas bajo vigilancia. En caso de que la hemorragia no pare, la dosis se puede aumentar a 100 U/kg a intervalos de 6 horas.
  • Hemorragia grave de tejidos blandos, como el sangrado retroperitoneal se recomiendan 100 U/kg a intervalos de 12 horas.
  • Sangrado del sistema nervioso: 100 U/kg a intervalos de 6 a 12 horas.

Por último destacar que, aunque los inhibidores adquiridos puedan remitir de manera espontánea, es recomendable iniciar la terapia inmunosupresora al momento del diagnóstico a fin de erradicar al inhibidor. Se han empleado variedad de agentes inmunosupresores, que incluye la ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A, inmunoglobulina intravenosa y rituximab. También se ha empleado la plasmaféresis y la inmunoadsorción del anticuerpo inhibidor. Por último la inducción de tolerancia inmunitaria con el empleo de factor VIII humano se ha utilizado con éxito.


Este artículo está basado en la tesina realizada por Alba María Rodrigo Valero para el Experto Universitario en Laboratorio Clínico y Hematológico realizado en Formación Alcalá.

0 0 500 20 noviembre, 2017 Tesinas noviembre 20, 2017
avatar

Acerca del autor

Alba María Rodrigo Valero Licenciada en Farmacia. Ha continuado su formación con un Experto en Laboratorio Clínico y Hematológico y cursos en dietética y dietoterapia, dermatitis atópica y atención farmacéutica en síndromes menores. Es ganadora del Premio de Sanidad de Castilla-La Mancha en la categoría de acción investigadora con el trabajo titulado: “¿Conocemos la medicación que toman los pacientes?”. Cuenta asimismo con experiencia como farmacéutica adjunta en farmacia comunitaria. Posee un nivel avanzado de inglés (C1) con varios títulos (CAE, FCE, EOI), es profesora de inglés y ha realizado largas estancias en EEUU y Reino Unido.

Consultar todos los articulos de Alba María Rodrigo Valero

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

Acreditaciones

Subscríbete Boletín

Tu Email

Categoría Profesional

Acepto Políticas Privacidad

Uso de cookies

Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí.

ACEPTAR
Aviso de cookies